过去治疗方法惟有截肢，缺乏有效的化学治疗的药品。目前，只要及早诊断，术前仔细分型，细心手术加上术前和术后的化疗，则预后大为改观。近年来，5年治愈率有明显提高。即使有肺部单一结节的转移，如能切除，5年生存率仍可大于40%。虽然，成骨肉瘤目前仍是儿童和青少年中恶性肿瘤死亡率很高的疾病，但早期发现和及时治疗已经从很大程度上提高了该病的生存率。

比较一致的观点是，成骨肉瘤一旦经病理证实，就应该立即开始前期的化学治疗。切除肿瘤组织是成骨肉瘤治疗中最为重要和迫切的任务。目前多数学者强调在先期化学治疗之后进行，过去常规采用截肢的方法，近年来，随着肿瘤外科技术的提高和内置物研究的发展，肢体保存疗法显示了较好的治疗前景。

肿瘤组织切除后的巩固性化学治疗对控制肿瘤转移，提高治疗生存率非常重要。一般在手术治疗施行后继续进行，并做好随访工作，定期检查特别是检查有否转移的发生，并根据病情及时调整治疗方案，必要时也可第2次施行肿瘤的清除手术。

治疗骨肉瘤应行根治手术。有条件的病例可做局部广泛切除而保留肢体。此外，截肢前要做活体组织检查，以进一步证实临床和X线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。